Miocardiopatía arritmogénica. Genes y proteínas desmosómicas / Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Genes and Desmosomal Proteins

RESUMEN Desde 1996 esta enfermedad figura en la clasificación de las miocardiopatías de la OMS con el nombre de "miocardiopatía arritmogénica". A fines de la década del 70 se estableció que el ventrículo derecho (VD) puede ser el sustrato para el desarrollo de arritmias. En la década del 80 se describió el reemplazo del miocardio por tejido fibroadiposo y su naturaleza hereditaria. Posteriores descubrimientos permitieron la identificación de varios genes implicados en la producción de proteínas desmosómicas que participan en el acoplamiento intercelular lo cual llevó a definir a la miocardiopatía arritmogénica como una enfermedad desmosómica. El electrocardiograma y el ecocardiograma resultaron fundamentales y la angiocardiografía invasiva se utilizó para detectar disquinesia-aquinesia y aneurismas del VD. La biopsia endomiocárdica se perfiló como el gold standard para el diagnóstico, debido a su capacidad para detectar el reemplazo transmural por tejido fibroadiposo. El advenimiento de la resonancia magnética cardíaca (RMC) con realce tardío de gadolinio ha permitido revelar no solamente anomalías morfológico-funcionales sino también daño tisular. El conocimiento de la estructura del disco intercalar, involucrado en el acoplamiento intercelular ha permitido determinar que no solamente los desmosomas estarían comprometidos, sino que habría varias proteínas constituyentes tanto de los desmosomas, como de las uniones adherentes, las uniones gap, y los canales iónicos, integradas en una unidad conocida como "área composita". Ésta constituye una amalgama entre elementos de sostén y canales iónicos que participan en la propagación del potencial de acción, lo que ha permitido desarrollar el concepto de disco intercalar compuesto por los llamados "nodos excitoadhesivos". Las implicancias clínicas en el desarrollo de arritmias malignas son obvias.

ABSTRACT In 1996 this disease was introduced into the WHO classification of cardiomyopathies with the term "arrhythmogenic cardiomyopathy". By the end of the 70s the right ventricle (RV) was identified as a substrate for the development of arrhythmias. The replacement of the myocardium by fibrofatty tissue and the hereditary nature of this condition were described in the 1980s. Later findings led to the identification of several genes involved in the production of desmosomal proteins participating in intercellular coupling, which led to defining arrhythmogenic cardiomyopathy as a desmosomal disease. Electrocardiography and echocardiography are fundamental tools, and invasive angiocardiography was used to detect dyskinesia-akinesia and right ventricular aneurysms. Endomyocardial biopsy was established as the gold standard for the diagnosis due to its ability to detect transmural replacement by fibrofatty tissue. The advent of cardiac magnetic resonance imaging (CMRI) with late gadolinium enhancement reveals morphological and functional abnormalities and tissue damage. The understanding of intercalated disc structure involved in intercellular coupling has made it possible to determine that, apart from desmosomes, several desmosomal proteins, as adherens junctions, gap junctions and ion channels are integrated into a unit known as the " area composita". The area composita constitutes an amalgam between supporting elements and ion channels that participate in action potential propagation, which has led to develop the concept that intercalated discs are constituted by "adhesion/ excitability nodes". The clinical implications in the development of malignant arrhythmias are obvious.

Cardiodesfibrilador implantable: estado del arte / Cardiac defibrillators: state of the art

Resumen La muerte súbita cardiaca es una consecuencia devastadora de las enfermedades estructurales del corazón y un problema de salud pública en todo el mundo; es responsable de alrededor del 50% de las muertes por causa cardiovascular. Su incidencia es mayor en personas por encima de los de 40 años, siendo en esta población la cardiopatía isquémica instaurada o durante la fase aguda del infarto al miocardio los factores de riesgo más importantes; sin embargo, hay otros factores no relacionados con isquemia, como la cardiomiopatía dilatada, hipertrófica o valvular. La fibrilación y la taquicardia ventricular son la causa más frecuente de muerte súbita cardiaca en adultos. Los cardiodesfibriladores implantables son ampliamente utilizados y recomendados por las sociedades de cardiología para la prevención primaria y secundaria de la muerte súbita cardiaca.

Abstract Sudden cardiac death is a devastating consequence of structural heart disease and a global public health problem, accounting for close to 50% of cardiovascular deaths. Its incidence is greater in people over the age of 40, with the most important risk factors being: established ischemic heart disease or ischemia during the acute phase of a myocardial infarction. However, there are other factors, unrelated to ischemia, such as dilated, hypertrophic, or valvular cardiomyopathy. Ventricular fibrillation and tachycardia are the most frequent causes of sudden cardiac death in adults. Implantable cardioverter-defibrillators are widely used and recommended by cardiology societies for primary and secondary prevention of sudden cardiac death.

Disyunción del anillo mitral como marcador de riesgo en prolapso de válvula mitral / The mitral annulus disjunction as a risk marker in mitral valve prolapse

Resumen La disyunción del anillo valvular mitral es una anormalidad estructural que consiste en un desplazamiento auricular del punto de articulación de la válvula mitral, lo que lleva a una relación espacial alterada entre la válvula y la pared ventricular posterior adyacente. Los estudios han demostrado una relación entre la disyunción del anillo mitral, las arritmias ventriculares y la degeneración fibrosa miocárdica, lo que incrementa el riesgo de muerte súbita, en especial en mujeres jóvenes. Se presenta el caso de una mujer de 30 años, sin antecedentes relevantes, con palpitaciones frecuentes, en quien se documentó un aumento del automatismo ventricular con incremento progresivo de la carga arrítmica hasta el 20% a pesar del manejo farmacológico. En la resonancia cardiaca se apreció un desplazamiento de 15 mm hacia la aurícula de las valvas de la mitral compatible con disyunción del anillo mitral, además de focos de realce tardío de distribución mesocárdica, no coronariana. Ante los hallazgos y la persistencia de los síntomas, se llevó a estudio electrofisiológico, mapeo 3D y ablación. En la ecografía intracardiaca se apreciaron dos regiones hiperecoicas, en la longitud del músculo papilar anterior y en el mesocardio de la base del músculo papilar posterior; ambos focos relacionados con los sitios morfológicos de interés, en los cuales se aplicó energía de radiofrecuencia. Durante el procedimiento presentó un episodio de fibrilación ventricular que se consideró una extrasistolia ventricular maligna, por lo que se implantó un cardiodesfibrilador para prevención de muerte súbita. Se revisa la literatura y se analizan las relaciones fisiopatológicas existentes entre la disyunción del anillo mitral, los complejos ventriculares prematuros y el riesgo de muerte súbita.

Abstract Disjunction of the mitral valve annulus is a structural abnormality consisting of an atrial displacement of the articulation point of the mitral valve, leading to an altered spatial relationship between the valve and the adjacent posterior ventricular wall. Studies have shown the relationship between mitral annular disjunction, ventricular arrhythmias, and myocardial fibrous degeneration, which increases the risk of sudden death, especially among young women. The case of a 30-year-old woman with no relevant pathological history with frequent palpitations is presented, in whom an increase in ventricular automatism with a progressive increase in the arrhythmic load of up to 20% with a weight of pharmacological management is documented. In a cardiac magnetic resonance, a 15 mm displacement towards the atrium of the mitral leaflets compatible with mitral annular disjunction and late enhancement foci of mesocardial, non-coronary distribution were observed. Given the findings and the persistence of symptoms, an electrophysiological study, 3D mapping, and ablation were performed. Two hyperechoic regions were seen on intracardiac ultrasound, one in the length of the anterior papillary muscle and the other in the mesocardium of the base of the posterior papillary muscle. Both foci related to the morphological sites of interest in which radiofrequency energy was applied. During the procedure presented an episode of ventricular fibrillation. A malignant ventricular extrasystole was considered and therefore a cardio defibrillator was implanted for the secondary prevention of sudden death. The literature was reviewed and the specific pathophysiological relationships between mitral annular disjunction, premature ventricular complexes, and risk of sudden death were analyzed. The role of electrophysiological study and ablation in symptomatic patients refractory to pharmacological treatment is described.

Muerte súbita cardíaca por fibrilación ventricular asociada a isquemia miocárdica, tratada por desfibrilador automático implantable / Sudden cardiac death due to ventricular fibrillation associated with myocardial ischemia, treated by implantable cardioverter defibrillator

Resumen: Reportamos el caso de un hombre de 67 años, con múltiples factores de riesgo cardiovascular, quien en el año 2015 presentó muerte súbita por fibrilación ventricular sin lesiones coronarias significativas, tras lo cual se implantó un desfibrilador automático. En el año 2019 presentó un nuevo episodio de fibrilación ventricular en relación con síndrome coronario agudo con supradesnivel del ST localizado en pared anterior, registrado y adecuadamente resuelto por el dispositivo. Se demostró una oclusión aterotrombótica en la porción proximal de la arteria descendente anterior. Fue precoz y exitosamente manejado con angioplastía coronaria percutánea e implante de stent fármaco activo, guiado por tomografía por coherencia óptica intracoronaria. A las 48 horas post angioplastía, presentó episodio de taquicardia ventricular polimorfa reconocido y tratado por el cardiodesfibrilador, sin consecuencias. Electivamente se efectuó angioplastía e implante de stent metálico en arteria coronaria derecha distal, con buen resultado angiográfico. La posterior evolución del paciente fue satisfactoria, sin manifestaciones de insuficiencia cardíaca, angina ni arritmias.

Abstract: A 67-year-old man, with multiple cardiovascular risk factors who in 2015 presented sudden death due to ventricular fibrillation without significant coronary lesions, after which an implantable automatic defibrillator (ICD) was implanted. In 2019, he presented a new episode of ventricular fibrillation adequately resolved by the device, in relation to an acute coronary syndrome with ST elevation in the anterior wall of the left ventricle, due to atherothrombotic occlusion in the proximal portion of the anterior descending artery. He was early and successfully managed with percutaneous coronary angioplasty by the insertion of a drug eluting stent, implanted guided by intracoronary optical coherence tomography. Forty eight hours later, he presented an episode polymorphic ventricular tachycardia recognized and treated by the ICD. Angioplasty with a bare metal stent implantation were performed in the distal right coronary artery, with good angiographic results. The subsequent course was satisfactory, with no manifestations of heart failure, angina or arrhythmias.

Síndrome de brugada en el paciente quirúrgico de urgencia. Reporte de caso / Brugada syndrome in the emergency surgical patient. Case report.

Introducción: El síndrome de Brugada es una condición genética rara, el diagnóstico se establece por un patrón electrocardiográfico en particular que se asocia a un riesgo de fibrilación ventricular y muerte súbita; Objetivo: Presentar un caso interesante de un paciente joven quién ingreso a quirófano con la impresión clínica de apendicitis aguda para realizar apendicetomía video laparoscópica. Durante el procedimiento presento múltiples episodios de taquiarritmias; desencadenando Fibrilación Ventricular de difícil manejo trans y post operatorio, debido a los medicamentos peri-operatorios, agresión quirúrgica y fiebre. Material y Métodos: Se documento y presentó un caso interesante; Presentación de Caso: Paciente masculino de 26ª, sin antecedentes médicos, con impresión clínica de apendicitis aguda ingresa a quirófano, durante el acto quirúrgico presenta arritmias, documentándose Fibrilación Ventricular con inestabilidad hemodinámica que amerito desfibrilación externa, revirtió a ritmo sinusal. Al concluir el acto quirúrgico, se realiza EKG, evidenciando supradesnivel del segmento ST en V1 y V2 e inversión de la onda T por lo que pasa a unidad de cuidados intensivos, sin reversión anestésica y con tubo orotraqueal. Paciente se monitoriza en UTI, se realiza EKG evidencia ritmo nodal. Se extuba a las 12h post operatorias y se traslada a cardiología en 48h donde establecen que paciente cursa con patrón de Brugada. Conclusiones: Con el creciente número de pacientes con trastornos de conducción heredadas que se presentan para cirugía no cardiaca que están en riesgo de muerte súbita; el éxito en el manejo peri, trans y post operatorio depende de un conocimiento detallado de estas condiciones. (AU)

Introduction: Brugada syndrome is a rare genetic condition, the diagnosis is established by a particular electrocardiographic pattern and is associated with a risk of ventricular fibrillation and sudden death; Objective: To present an interesting case of a young patient who enters the operating room with the clinical impression of acute appendicitis to perform laparoscopic appendectomy and that during the procedure present multiple episodes of tachyarrhythmias; triggering Ventricular Fibrillation, what causes him difficult trans and postoperative management, due to peri-operative medications, surgical aggression and fever. Material and Methods: An interesting case was documented and presented; Case Presentation: Male patient of 26 years old, without medical history, with clinical impression of acute appendicitis was admitted to the operating room, during the surgical act it presents arrhythmias, showing Ventricular Fibrillation with hemodynamic instability that warrants external defibrillation, reversed at sinus pace, EKG is performed showing elevation gain of the ST segment in V1 and V2 and inversion of the T wave at the end of the surgical act, so it goes to intensive care unit, without anesthetic reversal and with orotracheal tube. Patient is monitored in ICU, EKG shows nodal rhythm, extubates at 12h post op and at 48h was transferred to cardiology where they establish that patient studies suggest Brugada pattern; Conclusions: With the increasing number of patients with inherited driving disorders who present the thee for non-cardiac surgery who are at risk of sudden death; success in peri, trans and postoperative management depends on a detailed knowledge of these conditions. (AU)

Tratamiento con radiofrecuencia de la tormenta eléctrica: evolución y seguimiento / Radiofrequency treatment for electrical storm: evolution and monitoring

Resumen Introducción y objetivos: La tormenta eléctrica (TE) se caracteriza por episodios repetidos de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular relacionados con mal pronóstico a corto y largo plazos. El objetivo fue evaluar la prevalencia, resultados y supervivencia de los pacientes sometidos a tratamiento intervencionista por TE en un centro de referencia. Métodos: Estudio unicéntrico, observacional y retrospectivo. Se revisaron los procedimientos de ablación por TE y se evaluaron las características basales de los pacientes, tipo de procedimiento, mortalidad total, recurrencia de arritmia, mortalidad cardiovascular y necesidad de trasplante. Resultados: Desde enero de 2009 hasta diciembre de 2016 se realizaron 67 procedimientos (38% de complejos: 19% de ablación endoepicárdica, 7.5% de crioablación epicárdica quirúrgica, 3% de simpatectomía, 3% de inyección coronaria con alcohol; 6% de apoyo con oxigenación con membrana extracorpórea) en 41 pacientes (61% de causa isquémica) por TE. La mortalidad intraprocedimiento fue del 1.5%. La mediana de seguimiento fue de 23.5 meses (RIQ, 14.2-52.7). Tras el primer ingreso por TE (uno o varios procedimientos), la mortalidad a un año fue de 9.8%. La incidencia acumulada de trasplante cardiaco por TE fue de 2.4%. En el análisis multivariado, el riesgo de recurrencias arrítmicas o muerte por cualquier causa fue significativamente mayor en pacientes con arritmias clínicas inducibles (HR, 9.03; p = 0.017). Conclusiones: El tratamiento de pacientes con TE, instituido en un centro de referencia y con experiencia, se relacionó con una tasa baja de recurrencia y supervivencia elevada, con una tasa de trasplante cardiaco por TE muy baja. Ante una recurrencia temprana es recomendable practicar un nuevo procedimiento durante el ingreso.

Abstract Introduction and objective: Electrical storm (ES) is characterized by repeated episodes of ventricular tachycardia or ventricular fibrillation, with poor short and long term prognosis. Our objective was to evaluate the prevalence, results of interventional treatment and survival of patients undergoing interventional treatment for ES in our center. Methods: Retrospective, unicentric and observational study. ES ablation procedures were revised and data regarding baseline characteristics of the patients, type of procedure, total mortality, recurrence of arrhythmia, cardiovascular mortality and the need for transplantation were evaluated. Results: From January 2009 to December 2016, 67 procedures (38% complex procedures: 19% epicardial ablation, 7.5% surgical epicardial crioablation, 3% simpatectomy, 3% coronary alcohol injection, 6% extracorporeal membrane oxygenation support) were performed in 41 patients (61% Ischemic etiology) due to ES. Intraprocedural mortality was 1.5%. The median follow-up was 23.5 months (IQR [14.2-52.7]). After the first admission for ES (one or several procedures), 1-year mortality was 9.8%. The cumulative incidence of cardiac transplantation was 2.4%. The risk of arrhythmic recurrences or death was significantly higher in patients with inducible clinical arrhythmias after ablation (HR: 9.03, p = 0.017). Conclusions: The treatment of patients with ES, performed in a reference center, allows obtaining good rates of recurrence and survival, with very low rates of cardiac transplantation for ES. In the presence of an early recurrence, it is advisable to perform a new procedure during admission.

Arritmias graves en el síndrome de takotsubo: ¿cuándo dar de alta? / Severe arrhythmias in Takotsubo syndrome: when to discharge?

Resumen El síndrome de takotsubo o miocardiopatía por estrés es una alteración de la funcionalidad miocárdica, que se asocia con frecuencia a situaciones de estrés físico o emocional. Corresponde entre el 1 y el 2% de todos los ingresos a urgencias por síndrome coronario agudo y tiene una prevalencia y tasa de mortalidad de 4,1% y 2% a 8%, respectivamente. Hasta el 10% de los pacientes presenta algún tipo de complicación. En Colombia los datos epidemiológicos son limitados. En la actualidad se desconoce con exactitud la fisiopatología subyacente y no hay consenso acerca del tratamiento del síndrome y las complicaciones asociadas; por consiguiente, estos interrogantes son posibles temas de investigación. Se expone un caso clínico de características inusuales, que cursó con alteraciones electrocardiográficas, cinéticas y de conducción miocárdica infrecuentes, además de evolución clínica inesperada, que culminó en paro cardiorrespiratorio secundario a taquicardia ventricular polimórfica por persistencia del intervalo QT prolongado. Con base en la experiencia clínica y en la evidencia científica disponible se recomienda monitorizar estrechamente a los pacientes con alteración adquirida de la repolarización miocárdica hasta que esta se normalice y considerar la implantación de un dispositivo cardiaco tipo cardiodesfibrilador en casos de alto riesgo.

Abstract Takotsubo syndrome or stress cardiomyopathy is a myocardial functional disorder, which is often associated with situations of physical or emotional stress. It accounts for between 1% and 2% of all those admitted to the Emergency Department due to acute coronary syndrome, and has a prevalence and mortality rate of 4.1% and 2% to 8%, respectively. Up to 10% of the patients have some type of complication. Epidemiological data are scarce in Colombia. The underlying pathophysiology is still not exactly known, and there is no consensus on the treatment of the syndrome and the associated complications. Therefore, these questions are possible research topics. A clinical case of unusual characteristics is presented, which included rare electrocardiographic, kinetic, and myocardial conduction characteristics. It also had an unexpected clinical outcome, which culminated in cardiorespiratory arrest secondary to a polymorphic ventricular tachycardia due to persistence of the prolonged QT interval. Based on clinical experience and on the available scientific evidence, it is recommended to closely monitor patients with an acquired change in myocardial repolarisation until it returns to normal, and to consider an implantable cardioverter defibrillator in cases of high risk.

Current behavior of sudden cardiac arrest and sudden death / Comportamiento actual del paro cardíaco súbito y muerte súbitos

Abstract Sudden cardiac arrest (SCA) and sudden death (SD) continue to be a global public health problem, although the true incidence is unknown, it is estimated that they are responsible for 30% of cardiac origin mortality and may represent 20% of total mortality in adults. Unfortunately, the majority of cases occur in the general population, at the out-of-hospital level, in homes and in people who were not known to have heart disease. Although the majority of SCA victims are considered to be of cardiac origin and more frequent ischemic, it is not possible to rule out other causes only with the clinical diagnosis. Autopsy, histological, and toxicological studies are necessary in all victims of SCA and SD to determine the precise cause of death; when these studies are carried out, causes of non-cardiac origin have been found in up to 40% of victims. The type of arrhythmia responsible for an episode of SCA and SD has changed over the years, now asystole and pulseless electrical activity are detected more frequently than ventricular fibrillation or pulseless ventricular tachycardia. These and other aspects that we consider important in the current behavior of SCA and SD are analyzed in this article.

Resumen El paro cardíaco súbito (PCS) y la muerte súbita (MS) continúan siendo un problema de salud pública mundial; aunque su verdadera incidencia se desconoce, se calcula que producen el 30% de la mortalidad de origen cardíaco y pueden representar el 20% de la mortalidad total en los adultos. Desafortunadamente, la mayor parte de los casos se presenta en la población general, de forma extrahospitalaria, en los hogares y en personas que no se conocían portadoras de cardiopatía. Aunque se considera que la mayoría de las víctimas de PCS es de origen cardíaco, y que es más frecuente el isquémico, no es posible descartar otras causas sólo con el diagnóstico clínico. Son necesarios la necropsia y los estudios histológicos y toxicológicos en todas las víctimas de PCS y MS para determinar la causa precisa de la muerte; cuando estos estudios se efectúan se han encontrado causas de origen no cardíaco hasta en 40% de las personas. El tipo de arritmia causante de un episodio de PCS y MS ha cambiado a través de los años; ahora se detectan con mayor frecuencia asistolia y actividad eléctrica sin pulso (AESP) que la fibrilación ventricular (FV) o la taquicardia ventricular sin pulso (TVSP). Estos y otros aspectos de importancia en el comportamiento actual del PCS y la MS se analizan en este artículo.

Muerte súbita en el ámbito prehospitalario en época de COVID-19 / Sudden death in the prehospital setting in times of COVID-19

RESUMEN Una de cada cinco muertes de adultos en países desarrollados se debe a causas cardiovasculares; la mitad de esas muertes se produce de forma súbita y un gran porcentaje en el ámbito extrahospitalario. Múltiples estudios demostraron que el acceso de la población general al aprendizaje de maniobras de reanimación cardiopulmonar sencillas y pragmáticas y la presencia de desfibrilador externo automático se traducen en un gran aumento de sobrevida sin secuelas en casos de muerte súbita cardíaca extrahospitalaria. Hoy en día existe una situación especial representada por la pandemia por COVID -19, que deja bajo un interrogante todo lo aprendido hasta la fecha y nos enfrenta a dos situaciones sumamente complejas. Por un lado, la afectación cardiovascular y el aumento consecuente de arritmias ventriculares malignas que genera esta infección, tanto en pacientes sanos como en sujetos con patologías preexistentes, han puesto de manifiesto un aumento en la incidencia de episodios de muerte súbita extrahospitalaria. Por otro lado, se vuelve necesario reevaluar todo el accionar puesto en marcha cuando un paciente presenta un episodio de muerte súbita cardíaca extrahospitalaria, ya que ahora se agrega la posibilidad de transmisión de esta enfermedad de alta contagiosidad durante las maniobras de reanimación. Volver a encontrar un equilibrio riesgo-beneficio que permita aumentar la sobrevida del paciente con el mínimo riesgo posible para la persona que realiza la reanimación es el verdadero desafío hoy en día.

ABSTRACT One in five adult deaths in developed countries is due to cardiovascular causes; half of these deaths occur suddenly and a large percentage in the out-of-hospital setting. Multiple studies demonstrated that the access of the general population to learning simple and pragmatic cardiopulmonary resuscitation maneuvers and the presence of automatic external defibrillator translates into a large increase in survival without sequelae in victims of sudden out-of-hospital sudden cardiac death. Today there is a situation represented by the pandemic by COVID -19, which questions what we have learned to date and makes us face two extremely complex situations. On the one hand, the cardiovascular involvement and the consequent increase in malignant ventricular arrhythmias generated by this infection, both in patients with previous pathologies or not, has shown an increase in the incidence of episodes of sudden out-of-hospital death. On the other hand, it forces us to rethink all the actions put into place at the moment that a patient presents with an episode of sudden out-of-hospital sudden cardiac death since now the possibility of transmission of this highly contagious disease is added during resuscitation maneuvers. Refinding a risk-benefit balance that allows increasing the patient's survival with the least possible risk for the person who is resuscitating is the real challenge we are facing today.

Dispersión del intervalo QT corregido como predictor de arritmias ventriculares en el infarto agudo del miocardio / Dispersion of the corrected QT interval as a predictor of ventricular arrhythmias in acute myocardial infarction

RESUMEN Fundamento: La dispersión del intervalo QT es un marcador electrocardiográfico que puede resultar útil en la estratificación de riesgo arrítmicos en pacientes con infarto agudo del miocardio. Objetivo: Describir la influencia de la dispersión del intervalo QT corregido en asociación a otros factores de riesgo como predictores de arritmias ventriculares en el infarto agudo del miocardio con elevación del segmento ST. Metodología: Se estudiaron de menera prospectiva 209 pacientes que ingresaron de forma consecutiva con diagnóstico de infarto agudo de miocardio con elevación del segmento ST de enero de 2013 a junio de 2014 en el Hospital Provincial General Camilo Cienfuegos de Sancti Spíritus. Se recogieron datos clínicos, de laboratorio electrocardiográficos y ecocardiográficos; se determinó la implicación pronóstica de la dispersión del intervalo QT corregido en la aparición de arritmias ventriculares a través de la regresión logística binaria y las curvas de operador-receptor. Resultados: Las arritmias ventriculares se presentaron en 39 (18.7 %) pacientes. La dispersión del QT corregido mostró una adecuada capacidad de discriminación en la predicción de cualquier episodio arrítmico ventricular grave (c=0.768, p=0.0001). En el análisis multivariado la dispersión del QT resultó un predictor independiente de arritmias ventriculares (OR= 7.075; IC 95%= 1.6- 32.9; p=0.009). Conclusiones: La probabilidad de presentar arritmias ventriculares durante el infarto agudo del miocardio es mayor cuando se incrementan la dispersión del intervalo QT, por lo que se sugiere debe ser una variable a evaluar en la estratificación pronostica del infarto agudo del miocardio.

ABSTRACT Background: Dispersion of the QT interval is an electrocardiographic marker that can be useful in the stratification of arrhythmic risk in patients with acute myocardial infarction. Objective: To describe the influence of corrected QT interval dispersion in association with other risk factors as predictors of ventricular arrhythmias in acute myocardial infarction with ST-segment elevation. Methodology: 209 patients who entered consecutively with diagnosis of acute myocardial infarction with elevation of the ST segment from January 2013 to June 2014 at Camilo Cienfuegos General Provincial Hospital of Sancti Spíritus were studied prospectively. Clinical, electrocardiographic and echocardiographic laboratory data were collected; the prognostic implication of the corrected QT interval dispersion in the appearance of ventricular arrhythmias through binary logistic regression and operator-receiver curves was determined. Results: Ventricular arrhythmias occurred in 39 (18.7%) patients. The dispersion of the corrected QT showed an adequate discrimination capacity in the prediction of any serious ventricular arrhythmic episode (c = 0.768, p = 0.0001). In the multivariate analysis, QT dispersion was an independent predictor of ventricular arrhythmias (OR = 7.075, 95% CI = 1.6-32.9, p = 0.009). Conclusions: The probability of presenting ventricular arrhythmias during acute myocardial infarction is greater when the dispersion of the QT interval is increased, so it is suggested that it should be a variable to be evaluated in the prognostic stratification of acute myocardial infarction.

Nuevas áreas de vida ­ Revisión muerte súbita 2018 / New areas of life ­ Sudden death review 2018

Una de cada cinco muertes en adultos en países desarrollados se debe a causas cardiovasculares; la mitad de esas muertes se produce de forma súbita y un gran porcentaje en el ámbito extrahospitalario. Las medidas de prevención se dividen en: aquellas destinadas a prevenir en primer lugar que el evento de muerte súbita cardíaca suceda, y aquellas cuyo objetivo es actuar en el momento en que el evento de muerte súbita está sucediendo. Las primeras tienen como objetivo disminuir las principales causas de muerte súbita en países desarrollados: las cardiopatías estructurales (cuya principal causa es la enfermedad coronaria). En este sentido, con el fin de intentar paliar el desarrollo de una cardiopatía que predisponga a la aparición de arritmias fatales y la MSC, se implementan medidas de prevención primarias higiénico-dietéticas y farmacológicas (con el objetivo de disminuir y el controlar los factores de riesgo) y, en aquellos con enfermedad cardiovascular ya establecida, se implementan las estrategias secundarias farmacológicas y/o quirúrgicas (revascularización, reemplazo valvular, etc.). El segundo abordaje surge del hecho de que, a pesar de todas estas medidas, un gran número de pacientes presentará eventos arrítmicos en el ámbito extrahospitalario (MSCEH), ya sea porque aunque recibieron el tratamiento óptimo presentan aún un elevado riesgo de MSC, porque no fueron diagnosticados a tiempo o porque a pesar de haber hecho estudios complementarios el diagnóstico es muy dificultoso. Existen dos estrategias: la primera son los dispositivos de cardiodesfibrilación implantables (o, más recientes, los chalecos vestibles). Estos aparatos están indicados para una población seleccionada, sea por haber presentado ya un episodio de muerte súbita abortado, o por presentar una cardiopatía (estructural o genética) que predisponga a una mayor probabilidad de sufrir un evento. La segunda estrategia es la educación y el desarrollo de programas de salud pública que permitan capacitar a la población general en la realización de RCP y el uso de desfibriladores automáticos externos (DEAs), los cuales deberían estar disponibles en cualquier lugar público. Múltiples estudios demostraron que el acceso de la población general al aprendizaje de maniobras de RCP sencillas y pragmáticas y la presencia de DEAs se traduce en un gran aumento de sobrevida sin secuelas en víctimas de MSCEH. (AU)

One of every five deaths in adults is due to cardiovascular causes, in developed countries, and half of these deaths will occur suddenly. A large percentage occur in the out of hospital setting, so measures to prevent it are divided into: those designed to prevent, in the first place, the sudden cardiac death event from happening and those whose purpose is to act when the sudden death event that has already occurred and it´s ongoing. The first aims to reduce the main causes of sudden death in developed countries: structural heart disease (with coronary heart disease as its main cause). In this regard, with the purpose to mitigate the development of a heart disease that predisposes the occurrence of fatal arrhythmias and SCD, we have primary prevention measures, like healthy life style conduct with or without pharmacological treatment, (whose objective is the reduction and control of cardiovascular risk factors) and, in those with cardiovascular disease already established, there is an implementation of pharmacological and / or surgical strategies (Revascularization, valve replacement, etc.). The second objective arises from the fact that, despite all these preventive and therapeutic measures, a large number of patients will present out-of-hospital cardiac arrest (OHCA) either because although they received optimal treatment they still remain in high risk of SCD, even because they were not diagnosed on time, or because despite having complementary studies made the diagnosis is very difficult. There are two well strategies: the first are implantable cardio-defibrillation devices (or, more recently, wearable vests). These are indicated for a selected population, either because they have already presented an episode of sudden aborted death, or because they have heart disease (structural or genetic), which predisposes to a greater probability of suffering an event. The second strategy is the education and development of public health programs that enable the general population to be trained in CPR and the use of external automatic defibrillators. (AEDs) should be available in any public place. Multiple studies showed that access to the general population for learning simple and pragmatic CPR maneuvers and the presence of AEDs is making an impact on a significant increase in survival without consequences in OHCA victims. (AU)

Fibrilación ventricular asociada a uso de anestesia local de aplicación nasal. Informe de un caso / Ventricular fibrillation associated with use of local nasal anesthesia. Case report

Resumen Introducción. El desarrollo de arritmias ventriculares asociado a anestésicos locales es muy poco frecuente. Presentación del caso. Paciente masculino de 49 años quien ingresa para resección transesfenoidal de tumor hipofisiario. Con la infiltración de lidocaína vía nasal desarrolla fibrilación ventricular que se desfibrila de manera exitosa. Los estudios cardiovasculares no mostraron cardiopatía de base. Conclusiones. La fibrilación ventricular como efecto secundario de los anestésicos locales requiere que cuando se plantee el uso de dichos fármacos haya que valorar factores de riesgo y tener la capacidad instalada necesaria para su manejo. Se necesita mayor investigación para establecer factores de riesgo que puedan predecir esta complicación.

Abstract Introduction: Ventricular arrhythmias associated with local anesthetics are very rare. Case presentation: 49-year-old male patient admitted for transsphenoidal surgery to remove pituitary tumor. The infiltration of nasal lidocaine led to ventricular fibrillation that was successfully defibrillated. Cardiovascular studies did not show any underlying heart disease. Conclusions: Ventricular fibrillation as a side effect of local anesthetics makes necessary assessing risk factors and the capacity to provide appropriate management in cases where the use of such drug is considered. More research is needed to establish risk factors that can predict this complication.

Paro cardíaco extrahospitalario. Presentación y supervivencia al ingreso hospitalario en algunos centros urbanos y suburbanos del departamento de Maldonado, Uruguay. Análisis de 12 años / Out-of-hospital cardiac arrest. Presentation and survival at hospital admission in some urban and suburban centers of the department of Maldonado, Uruguay. 12 year analysis

Resumen: Introducción: no se dispone de un registro de muerte súbita en Uruguay. Extrapolando datos de otros países se estima que fallecen súbitamente entre 2.000 y 3.000 personas cada año, entre cinco y seis veces más que en los accidentes de tránsito. Objetivo: describir la presentación y la supervivencia al ingreso hospitalario (SIH) de los pacientes asistidos por una emergencia médica móvil (EMM) por paro cardíaco extrahospitalario no traumático (PCEH) en algunos centros urbanos y suburbanos del departamento de Maldonado; analizar variables que se asocian a mayor SIH. Material y método: estudio retrospectivo, descriptivo-analítico, de todos los PCEH en pacientes mayores de 14 años asistidos en el período comprendido entre enero de 2005 y agosto de 2017 en el departamento de Maldonado por una EMM. Para el análisis de asociación de variables se realizó test de chi cuadrado para las variables categóricas y test de t para las variables continuas. Resultados: se asistieron 347 pacientes; 242 hombres (69,7%), edad media 66 años (DE±12,5 años) y 105 mujeres (30,3%), edad media 71,6 años (DE±13,5 años), p=0,002. La mediana del tiempo recepción del llamado-arribo fue de 7 minutos. El PCEH se presentó en 82,4% en el hogar. Diez pacientes fueron asistidos con desfibrilador externo automático (DEA). Los ritmos al arribo fueron: asistolia 56,2%, fibrilación ventricular (FV) 29,4%, actividad eléctrica sin pulso (AESP) 13,5% y taquicardia ventricular sin pulso (TVSP) 0,9%. El 44,6% recibió desfibrilación con un promedio de 3,5 descargas por paciente. La SIH fue 21,9%. En el análisis univariado las variables que se asociaron a mayor SIH fueron: vía pública (VP) como lugar del evento (p<0,001), ritmo desfibrilable al arribo (p<0,001) y las edades menores (p<0,001). Conclusiones: el ritmo más frecuente al arribo del equipo de salud fue la asistolia seguido de la FV. La menor edad, la VP como lugar del evento y la presencia de ritmos desfibrilables al arribo de la EMM se asociaron a mayor SIH.

Summary: Introduction: currently there is not a registry of sudden death in Uruguay. Extrapolating data from other countries it is estimated that between 2.000 and 3.000 people die suddenly every year, five or six times more than in traffic accidents. Objective: to describe the presentation of patients with out-of-hospital cardiac arrest (OHCA) assisted by a Mobile Medical Emergency (MME) in some urban and suburban centers in Maldonado; and to analize variables associated with greater survival at hospital admission (SHA). Material and method: a retrospective, descriptive-analytical study of all OHCA in patients older than 14 years assisted in the period between January 2005 and August 2017, in Maldonado department, by a MME was performed. For analysis, the chi-square test was performed for the categorical variables and the t-test for the continuous variables. Results: 347 patients were recruited in the study period. 69,7% were men, with a mean age of 66 years old (SD±12,5 years) and 30,3% were women, mean age 71,6 years old (SD±13,5 years), p=0,002. The median time of call reception-arrival was 7 minutes. The OHCA presented in 82,4% of cases at home. Ten patients were assisted with automatic external defibrillator (AED). The rhythms at arrival were: asystole 56,2%, ventricular fibrillation 29,4%, pulseless electrical activity 13,5% and ventricular tachycardia without pulse 0,9%. 44,6% received defibrillation with an average of 3,5 discharges per patient. SHA was 21,9%. In the univariated analysis, the variables that were associated with higher SHA were: public settings as the site of the event (p <0,001), shockable rhythm at arrival (p <0,001), and younger age (p <0,001). Conclusions: the most frequent rhythm at the arrival of the health team was asystole followed by ventricular fibrillation. Younger age, public settings as the place of the event and the presence of shockable rhythms at the arrival of the MME, were associated with higher SHA.

Síndrome de onda J en paciente con quemadura eléctrica. ¿Causalidad o casualidad? / J wave syndrome in a patient with electrical burn. Causality or coincidence?

Resumen El corazón es uno de los órganos más vulnerables en la lesión inducida por electricidad. Pueden sobrevenir varias arritmias y manifestaciones electrocardiográficas de las que destacan asistolia, fibrilación ventricular, QT prolongado, bloqueo de rama derecha, bloqueo cardiaco completo, fibrilación auricular, bradicardia y extrasístoles auriculares y ventriculares, entre otras. El síndrome de onda J es un espectro de alteraciones eléctricas cardiacas que se distingue por la existencia de ondas J (ondas de Osborn) y riesgo elevado de fibrilación ventricular. Las afecciones que incluye este síndrome se distinguen por características comunes en lo referente a sus bases celulares y iónicas, factores de riesgo y patrones evolutivos. El objetivo de este artículo es describir el caso de un paciente que tuvo manifestaciones electrocardiográficas de síndrome de onda J asociado con quemadura eléctrica, su causalidad o casualidad y revisar la bibliografía relacionada con esta interesante entidad electrocardiográfica.

Abstract Heart is one of the most vulnerable organs in electrical injury. Various arrhytmias and electrocardiographic manifestations develop at the time of injury, these include asystole, ventricular fibrillation, QT-prolongation, right bundle branch block, complete AV block, auricular fibrillation, bradicardia and ventricular extrasystoles. J wave syndrome is a spectrum of electrical cardiac alterations characterized by the appearance of J waves (Osborn wave) with a risk of ventricular fibrillation. These entities share a similar ionic and cellular basis, risk factors and similar outcomes. The aim of this report is to describe a 23-year old patient who developed J wave syndrome associated to electrical injury, its causality or fortuity and review the literature related to this interesting electrocardiographic entity.

Muerte súbita debida a cardiotoxicidad aguda inducida por antraciclinas / Sudden death due to anthracycline-induced acute cardiotoxicity

Resumen Antraciclinas como la doxorrubicina, así como anticuerpos monoclonales, como el trastuzumab, y agentes alquilantes, como la ciclofosfamida, son compuestos muy útiles como quimioterapia citotóxica al reducir en forma significativa la mortalidad relacionada con el cáncer. Sin embargo, su potencial cardiotoxicidad es un efecto adverso mayor que puede presentarse en cualquier momento de su administración o posterior a la misma, en especial cuando se usan combinados. La toxicidad cardiovascular por doxorrubicina suele ser dependiente de dosis e irreversible, mientras la ocasionada por trastuzumab no lo es. Se han encontrado cambios electrocardiográficos habituales durante la administración de quimioterapia, independiente de la dosis acumulada; a estos cambios agudos se les ha dado poca importancia, aunque pueden suceder hasta en el 40% de los pacientes. A pesar de la aparición documentada de arritmias tanto en humanos como en modelos animales, la muerte súbita cardiaca durante o inmediatamente después de la infusión de quimioterapia no está bien descrita. Se presenta el caso de un adulto joven sin antecedentes cardiovasculares, con linfoma no-Hodgkin y corazón con imagen ecocardiográfica muy sugestiva de infiltración linfomatosa del ventrículo izquierdo, quien desarrolla alteraciones del ritmo cardiaco que condicionan muerte súbita tras la infusión endovenosa lenta de doxorrubicina y trastuzumab.

Abstract Anthracyclines, such as doxorubicin, and monoclonal antibodies, such as trastuzumab, are compounds of wide clinical use as cytotoxic chemotherapy as they significantly reduce cancer-related mortality. However, the toxicity is a major adverse effect of these agents, which may occur at any time in their administration or afterwards, especially when used in combination. Cardiovascular toxicity by doxorubicin is dose-dependent and irreversible, while that caused by trastuzumab is not. Common electrocardiographic changes have been found during the administration of chemotherapy, independent of the cumulative dose, but these acute changes have been given little importance, although they may occur up to 40% of patients. Despite documented evidence of arrhythmias in both human and animal models, sudden cardiac death during or immediately after the infusion of chemotherapy is not well described. This paper describes a young adult with no history of cardiovascular disease, with non-Hodgkin´s lymphoma and a heart image very suggestive of left ventricle lymphomatous infiltration. The patient developed heart rhythm disturbances that lead to sudden death after slow intravenous infusion of doxorubicin.

Early prognostic value of an Algorithm based on spectral Variables of Ventricular fibrillAtion from the EKG of patients with suddEn cardiac death: A multicentre observational study (AWAKE) / Valor pronóstico precoz de un algoritmo basado en variables espectrales de la fibrilación ventricular del ECG de pacientes con muerte súbita cardiaca: estudio observacional multicéntrico (AWAKE)

Abstract Objective: Ventricular fibrillation (VF)-related sudden cardiac death (SCD) is a leading cause of mortality and morbidity. Current biological and imaging parameters show significant limitations on predicting cerebral performance at hospital admission. The AWAKE study (NCT03248557) is a multicentre observational study to validate a model based on spectral ECG analysis to early predict cerebral performance and survival in resuscitated comatose survivors. Methods: Data from VF ECG tracings of patients resuscitated from SCD will be collected using an electronic Case Report Form. Patients can be either comatose (Glasgow Coma Scale GCS --- ≤8) survivors undergoing temperature control after return of spontaneous circulation (RoSC), or those who regain consciousness (GCS = 15) after RoSC; all admitted to Intensive Cardiac Care Units in 4 major university hospitals. VF tracings prior to the first direct current shock will be digitized and analyzed to derive spectral data and feed a predictive model to estimate favorable neurological performance (FNP). The results of the model will be compared to the actual prognosis. Results: The primary clinical outcome is FNP during hospitalization. Patients will be categorized into 4 subsets of neurological prognosis according to the risk score obtained from the predictive model. The secondary clinical outcomes are survival to hospital discharge, and FNP and survival after 6 months of follow-up. The model-derived categorisation will be also compared with clinical variables to assess model sensitivity, specificity, and accuracy. Conclusions: A model based on spectral analysis of VF tracings is a promising tool to obtain early prognostic data after SCD.

Resumen Objetivo: La muerte súbita (MS) por fibrilación ventricular (FV) es una importante causa de morbilidad y mortalidad. Los métodos biológicos y de imagen actuales muestran limitaciones para predecir el pronóstico cerebral al ingreso hospitalario. AWAKE es un estudio observacional, multicéntrico, con el objetivo de validar un modelo basado en el análisis espectral del elec- trocardiograma (ECG), que predice precozmente el pronóstico cerebral y la supervivencia en pacientes resucitados y en estado de coma. Métodos: Se recogerán datos de los ECG con FV de pacientes reanimados de MS. Los pacientes pueden ser tanto supervivientes en estado de coma (Glasgow Coma Scale GCS ≤ 8) sometidos a control de temperatura tras la recuperación de circulación espontánea (RCE), como aquellos que recuperan la consciencia (GCS = 15) tras RCE; todos ellos ingresados en unidades de terapia intensiva cardiológica de 4 hospitales de referencia. Los registros de FV previos al primer choque se digitalizarán y analizarán para obtener datos espectrales que se incluirán en un modelo predictivo que estime el pronóstico neurológico favorable (PNF). El resultado del modelo se comparará con el pronóstico real. Resultados: El objetivo principal es el PNF durante la hospitalización. Los pacientes se categorizarán en 4 subgrupos de pronóstico neurológico según la estimación de riesgo obtenida en el modelo predictivo. Los objetivos secundarios son supervivencia al alta hospitalaria, y PNF y supervivencia a los 6 meses. El resultado de este modelo también se comparará con el pronóstico según variables clínicas. Conclusiones: Un modelo basado en el análisis espectral de registros de FV es una herramienta prometedora para obtener datos pronósticos precoces tras MS por FV.

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho / Arrytmogenic right ventricular dysplasia

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una patología, en la mayoría de los casos de origen genético autosómico dominante caracterizado por el compromiso, tanto morfológico como funcional, del ventrículo derecho en el que se reemplaza el tejido del miocardio normal por tejido fibroadiposo, generando un sustrato arritmogénico. Se debe sospechar en todo paciente joven que presente síncope, taquiarritmia ventricular o paro cardiaco. Su diagnóstico se establece por la sumatoria de criterios que incluyen hallazgos morfológicos, electrocardiográficos y alteraciones funcionales. En la actualidad no hay un tratamiento único establecido; sin embargo, se sigue trabajando en el diagnóstico temprano y el uso de terapias más avanzadas. Se realiza una revisión de la literatura en el contexto de la presentación de un caso clínico diagnosticado en la ciudad de Bucaramanga en un adulto joven de género masculino. MÉD.UIS. 27(3):123-134.

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is a pathology, mostly genetic of dominant autosomic pattern characterized by both morphologic and functional compromise of the right ventricle in which normal myocardial tissue its replaced by fibrous and adipose tissue generating an arrhythmogenic substrate. It must be evaluated in all young patients presenting syncope, ventricular tachyarrhythmia or cardiac arrest. Its diagnosis it's established upon the consideration of morphological criteria, electrocardiographic findings and functional alterations. Currently there is not a definite treatment established; however there is ongoing research in early diagnosis and advanced therapies usage. In this article we provide a literature review in the context of a clinical case diagnosed in a male young adult from the city of Bucaramanga in Colombia. MÉD.UIS. 27(3):123-134.

The development of ventricular fibrillation due to etomidate for anesthetic induction: a very rare side effect, case report / Desenvolvimento de fibrilação ventricular por causa de etomidato para indução anestésica: um efeito colateral muito raro, relato de caso / Desarrollo de fibrilación ventricular debido al etomidato para la inducción anestésica: un efecto colateral muy raro, relato de caso

Background and objectives: Ventricular fibrillation occurring in a patient can result in unexpected complications. Here, our aim is to present a case of ventricular fibrillation occurring immediately after anesthesia induction with etomidate administration. Case report: A fifty-six-year-old female patient with a pre-diagnosis of gallstones was admitted to the operating room for laparoscopic cholecystectomy. The induction was performed by etomidate with a bolus dose of 0.3 mg/kg. Severe and fast adduction appeared in the patient's arms immediately after induction. A tachycardia with wide QRS and ventricular rate 188 beat/min was detected on the monitor. The rhythm turned to VF during the preparation of cardioversion. Immediately we performed defibrillation to the patient. Sinus rhythm was obtained. It was decided to postpone the operation due to the patient's unstable condition. Conclusion: In addition to other known side effects of etomidate, very rarely, ventricular tachycardia and fibrillation can be also seen. To the best of our knowledge, this is the first case regarding etomidate causing VF in the literature. .

Justificativa e objetivos: A ocorrência de fibrilação ventricular em um paciente pode resultar em complicações inesperadas. Nosso objetivo é apresentar um caso de fibrilação ventricular que ocorreu após a indução anestésica com administração de etomidato. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 56 anos, com pré-diagnóstico de cálculos biliares, foi admitida na sala de cirurgia para colecistectomia laparoscópica. A anestesia foi induzida com a administração de etomidato com uma dose em bolus de 0,3 mg/kg. A paciente apresentou uma grave e rápida adução dos braços logo após a indução. Taquicardia com QRS largo e frequência ventricular de 188 bpm foram detectadas no monitor. O ritmo converteu-se em fibrilação ventricular (FV) durante a preparação para a cardioversão. A paciente foi imediatamente submetida a desfibrilação. O ritmo sinusal foi obtido. Decidimos adiar a cirurgia por causa da condição de instabilidade da paciente. Conclusão: Além dos efeitos secundários conhecidos de etomidato, taquicardia ventricular e fibrilação, embora muito raramente, também podem ser observadas. Até onde sabemos, esse é o primeiro caso na literatura de FV causado por etomidato. .

Justificación y objetivos: La aparición de fibrilación ventricular en un paciente puede originar complicaciones inesperadas. Nuestro objetivo es presentar un caso de fibrilación ventricular que ocurrió después de la inducción anestésica con administración de etomidato. Caso clínico: Paciente del sexo femenino, 56 años, con prediagnóstico de cálculos biliares que entró en quirófano para colecistectomía laparoscópica. La inducción de la anestesia fue realizada con administración de etomidato con una dosis en bolo de 0,3 mg/kg. La paciente presentó una grave y rápida aducción de los brazos inmediatamente después de la inducción. En el monitor se detectó taquicardia con QRS ancho y frecuencia ventricular de 188lpm. El ritmo se convirtió en fibrilación ventricular durante la preparación para la cardioversión. La pacientefue inmediatamente sometida a la desfibrilación. Se logró el ritmo sinusal. Decidimos postergar la cirugía debido a la condición de inestabilidad del paciente. Conclusión: Además de los efectos secundarios conocidos del etomidato también se pueden observar taquicardia ventricular y fibrilación (aunque sea algo muy raro). Hasta donde sabemos, este es el primer caso de fibrilación ventricular causado por etomidato en la literatura. .

Síndrome de Brugada. Reporte de caso / Brugada Syndrome. Report of a Case

El síndrome de Brugada es una manifestación clínico-electrocardiográfica caracterizada por una mutación de los canales de sodio cardíaco, más frecuente en varones. La clínica se caracteriza por episodios sincopales a repetición o de muerte súbita, en pacientes sin cardiopatía estructural evidente. El patrón típico se caracteriza por una imagen de bloqueo de rama derecha con elevación del ST de V1 a V3 y T negativa. Es vital el diagnóstico de este síndrome porque sin tratamiento la incidencia de muerte súbita es muy alta; es la implantación de un desfibrilador automático el único tratamiento útil. Se reporta el caso de una mujer de 32 años atendida por episodios presincopales recurrentes, con electrocardiogramas iniciales normales, patrón de Brugada tipo I oculto o intermitente, test de procainamida positivo y estudio electrofisiológico negativo, a la cual se le implantó un cardioversor desfibrilador automático.

Brugada syndrome is a clinical-electrocardiographic manifestation characterized by a mutation of the cardiac sodium channel, more common in males, that is characterized by recurrent episodes of syncope and sudden death in patients without apparent structural heart disease. The typical pattern is characterized by an image of right bundle branch block with ST elevation in V1 to V3 and T negative. It is vital to the diagnosis of this syndrome because without treatment the incidence of sudden death is very high, the implantation of an automatic defibrillator is the only useful treatment. A young woman aged 32 attended by recurrent presyncopal episodes was reported in this article. The patient presented normal baseline electrocardiograms, with hidden or intermittent pattern of Brugada type I. The procainamide test was positive and electrophysiological study was negative, a cardioverter defibrillator was implanted.